Les anticorps spécifiques des myosites (MSA) permettent d’identifier des phénotypes homogènes de patients. Ils sont devenus essentiels pour le diagnostic, la classification et le pronostic. Cependant, seuls 60 % des patients présentent MSA, alors que 80 % des patients ont des anticorps associés aux myosites (avec ou sans MSA). L’intérêt des anticorps associés aux myosites (pouvant être aussi observés aux d’autres maladies auto-immunes) reste méconnu. Parmi eux, l’anticorps anti-RNP est l’un des plus prévalents. L’objectif de ce travail était de déterminer si les myosites associées à la présence d’anticorps anti-RNP (RNP+) présentaient un phénotype homogène.

Dans cette étude française monocentrique et rétrospective, nous avons analysé tout patient atteint de myosite (selon les critères ENMC) avec anticorps anti-RNP. Tous les dossiers ont été revus pour le recueil des données cliniques, biologiques et morphologiques. Les biopsies ont été relues par deux spécialistes anatomopathologiques pour définir le diagnostic histologique selon les critères ENMC (myopathie nécrosante auto-immune [MNAI], myosite nécrosante périfasciculaire du syndrome des anti-synthétases [SAS], dermatomyosite, myosite non spécifique). L’intensification thérapeutique (majoration de la dose de corticoïdes et/ou initiation d’un nouvel immunosuppresseur ou immunomodulateur) était décidée par le clinicien, en raison d’une persistance d’activité ou d’une rechute de la maladie musculaire et/ou extramusculaire. La rémission musculaire était définie par un taux de CK normal et un déficit musculaire stable entre deux visites à 6 mois d’intervalle.

Trente-six patients ont été identifiés. L’âge médian des patients était 46 ans [35–53] et le sex-ratio homme/femme était de 0,125. Huit patients (22 %) avaient en plus un MSA (anti-SRP : n=2, anti-MDA5 : n=1, anti-Jo1 : n=3 et anti-PL12 : n=2). La myosite était inaugurale dans 53 % des cas et s’intégrait dans l’histoire de la maladie dans les autres cas (47 %). Presque tous les patients avaient un phénomène de Raynaud (86 %) et des arthralgies (75 %). La présence de doigts boudinés était noté dans 42 % des cas. La présence d’une pneumopathie interstitielle diffuse était également fréquente (57 %). Les patients étaient souvent initialement graves, avec un déficit musculaire proximal important (MRC médian 3 [3–4]) et des CK élevées (2421U/L [894–6794]). La lésion histologique principale était la présence de fibres musculaires en nécrose. Le diagnostic pathologique était une myopathie nécrosante (56 %) soit MNAI (46 %) en raison d’une nécrose diffuse soit myosite nécrosante périfasciculaire (10 %). Dans les autres cas, la myosite était classée non spécifique. La durée médiane de suivi était de 102 mois [33–165]. La majorité des patients (89 %) ont reçu une corticothérapie (dose maximale médiane 60mg/j [51–69]). Une seule ligne thérapeutique a été suffisante dans 16 % des cas ; cependant 44 %, 19 %, 12 %, 3 % et 6 % ont nécessité 2, 3, 4, 6 ou 7 intensifications thérapeutiques respectivement. Quatre-vingt-huit pour cent des intensifications ont été motivées par une atteinte musculaire, seule ou associée à une atteinte systémique pulmonaire (22 %), articulaire (6 %) ou cardiaque (3 %). Quatre-vingt pour cent des patients étaient en rémission musculaire à la dernière visite et l’atteinte pulmonaire était stabilisée dans 52 % des cas. Parmi les patients, 87,5 % étaient toujours sous corticoïdes aux dernières nouvelles.

Les myosites associées aux anticorps anti-RNP définissent un phénotype homogène caractérisé par une nécrose musculaire associée à des manifestations systémiques cutanées, articulaires et pulmonaires. L’atteinte musculaire au diagnostic est souvent sévère mais de bon pronostic.